Estenosis SubAortica

Definición

La estenosis aórtica es un estrechamiento y/o una obstrucción al flujo en el tracto de salida ventricular izquierdo. Puede presentarse al nacimiento o evolucionar en el período posnatal temprano. El sitio de lo obstrucción puede ser subvalvular, valvular o supravalvular. En caninos la presentación más frecuente es subvalvular, en felinos en la casuística del autor fue más frecuente la presentación supravalvular (si bien es una lesión poco frecuente en esta especie).

La obstrucción puede ser fija o dinámica, la primera se observa con una lesión anatómica y la segunda es una obstrucción progresiva en el transcurso de la sístole sin una lesión anatómica demostrada, la última provoca un grado de obstrucción variable dependiendo de las distintas condiciones fisiológicas que determinan el gasto cardíaco.

La lesión anatómica puede variar de leve presentándose como nódulos o engrosamientos lineares en el subendocardio de la región subaórtica hasta grave en forma de un anillo fibroso que involucra el tracto de salida del ventrículo izquierdo y la valva anteroseptal de la válvula mitral, o a veces puede aparecer como un túnel fibromuscular que involucra todo el tracto de salida izquierdo. Provoca grados variables de hipertrofia ventricular izquierda y fibrosis subendocárdica con o sin lesiones coronarias intramurales y dilatación posestenótica de la aorta ascendente.

Es esencial comprender la anatomía del tracto de salida del ventrículo izquierdo para interpretar las imágenes ecocardiográficas y para planear las intervenciones terapéuticas de carácter quirúrgico.

El tracto de salida izquierdo puede ser definido como un cono truncado en su eje largo con su base mayor en el ventrículo y su extremo más estrecho a la altura de la inserción de las valvas de la válvula aórtica, el límite anterior dirigido hacia el ventrículo derecho está formado por el septum muscular y el pequeño septum membranoso y el límite posterior, dirigido hacia la pared libre del ventrículo izquierdo está formado por la valva anteroseptal de la válvula mitral que hacia arriba se continúa con la pared posterior de la raíz aórtica.

El autor encontró en la raza boxer un complejo formado por hipoplasia del anillo aórtico y mala alineación del septum con la raíz aórtica sin lesión anatómica; es decir, el así llamado complejo de displasia ventricular izquierda (con soplos intensos y síncopes en el ejercicio) que tiene importancia en el diagnóstico diferencial de las lesiones obstructivas del tracto de salida ventricular debido a los distintos abordajes terapéuticos que generan.

La estenosis subaórtica puede provocar lesiones en el plano valvular debidas al flujo turbulento, puede evolucionar hasta el año y medio o dos años de edad y puede estar asociada a otras malformaciones congénitas todo lo cual explica su variada presentación clínica, su complejidad terapéutica y su difícil manejo genético.

Etiología:

Si bien la etiología exacta de la enfermedad se desconoce en algunas razas se demostró un patrón hereditario con un modo de transmisión debido a un mecanismo poligénico. En Argentina las razas más comúnmente afectadas son el rottweiler, el boxer y el ovejero alemán, pero puede hallarse la enfermedad en forma esporádica en casi cualquier raza de gran tamaño.

Manifestaciones clínicas:

Los signos clínicos más comunes son la intolerancia la ejercicio y el síncope durante la actividad física, la muerte súbita puede ocurrir como la primera manifestación clínica de la enfermedad. La insuficiencia cardíaca congestiva suele observarse en animales viejos con una severa lesión subaórtica o en animales más jóvenes cuando la estenosis subaórtica está asociada a una displacia mitral congénita.

Diagnóstico:

Examen físico:

Se ausculta un soplo de tipo eyectivo en la región basal izquierda, que tiende a irradiar hacia el ápex izquierdo, el hemitórax derecho y las arterias carótidas. El soplo puede aparecer solo en el hemitórax derecho pero esto es raro. La gravedad de la obstrucción se correlaciona con la intensidad del soplo. En lesiones leves u obstrucción dinámica, el soplo puede aparecer o empeorar luego del ejercicio. En ocasiones se puede auscultar en la base izquierda un soplo diastólico de regurgitación aórtica moderado, o un soplo holosistólico regurgitativo en foco mitral por displasia mitral asociada. Si la obstrucción es marcada el pulso puede ser hipoquinético y tardío.

Electrocardiografía:

El ECG puede ser normal o mostrar un patrón de sobrecarga ventricular izquierda. El ST puede estar infra o supradesnivelado, o presentar slurring debido a hipoxia miocárdica. Pueden aparecer arritmias ventriculares. Si existe una onda P muy ancha y mellada muy posiblemente se deba a una displasia mitral asociada.

Radiología:

Puede ser normal; el agrandamiento del ventrículo izquierdo se observa en casos muy afectados. Es más común observar en una incidencia dorsoventral el mediastino engrosado por la dilatación posestenótica aórtica, y en la incidencia laterolateral la pérdida de la cintura craneal de la silueta cardíaca por la misma causa. Si hay agrandamiento auricular izquierdo hay que sospechar de displacia mitral asociada. La vasculatura pulmonar es normal salvo que ocurra insuficiencia cardíaca.

Ecocardiografía:

En las lesiones graves se puede hacer el diagnóstico con ecocardiografía bidimensional y modo M. En casos leves a moderados puede no haber hipertrofia ventricular izquierda. En casos moderados a graves, se ve la hipertrofia ventricular izquierda concéntrica, con fracción de acortamiento normal.

Otros cambios que pueden observarse son un anillo fibroso por debajo de la válvula aórtica, dilatación posestenótica de la aorta ascendente, engrosamiento secundario de las cúspides valvulares aórticas y cierre parcial en la mitad de la sístole de la válvula aórtica. Es raro encontrar una lesión subvalvular fija tipo túnel, donde la válvula mitral gruesa e inmóvil forma la pared posterior del túnel obstructivo y el ancho del mismo es inferior al ancho de la aorta.

Asimismo, no es rara la aparición de las siguientes lesiones: hipoplasia aórtica, fusión de cúspides de la válvula aórtica con apertura asimétrica, valvas inmóviles u obstrucción dinámica. Si la cámara del ventrículo izquierdo está aumentada hay que descartar la presencia de un shunt o insuficiencia valvular asociada mitral y/o aórtica.

La regurgitación aórtica leve parece ser un hallazgo frecuente en la estenosis subaórtica, se puede observar fluttering diastólico de la válvula mitral en modo M cuando existe regurgitación aórtica. Las áreas isquémicas aparecen en el miocardio de los músculos papilares o en el subendocardio como áreas hiperecoicas e indican un grado avanzado de enfermedad.

En la estenosis dinámica, se puede ver el movimiento anterior sistólico de la válvulo mitral hacia el tabique ventricular en la mitad de la sístole hasta hacer contacto con éste.

El doppler pulsado permite identificar la localización de la obstrucción y el doppler continuo permite verificar la velocidad del flujo para calcular los gradientes de presión. El doppler es de mucha utilidad para verificar la lesión en casos leves a moderados sin hipertrofica ventricular.

El doppler color permite visualizar los flujos regurgitantes de insuficiencia aórtica o mitral asociadas. Se estima que un gradiente de presión inferior a 50 mmHg es leve, entre 50 y 80 mmHg es moderado y mayor de 80 mmHg grave. Existe mayor controversia con respecto a cual es la velocidad de flujo normal; se estima que una velocidad mayor que 2,5 m/seg. confirma la estenosis, velocidades entre 2 y 2,5 m/seg no pueden ser determinantes y las inferiores a 2 m/seg son normales. En el gato es frecuente la asociación de la estenosis supravalvular con la valvular.

Diagnóstico diferencial:

La estenosis subaórtica se debe diferenciar de:

-estenosis pulmonar

-tetralogía de Fallot

-defectos del tabique intreventricular

Condiciones asociadas:

-insuficiencia aórtica

-displasia mitral

-endocarditis bacteriana

-movimiento anterior sistólico de la válvula mitral

-estenosis mitral (raro)

Terapeútica:

Tratamiento médico:

Se utilizan los betabloqueantes para reducir la demanda miocárdica de oxígeno y aumentar la perfusión coronaria, dado que disminuye la contractilidad y la frecuencia cardíaca. También son de utilidad como antiarrítmicos, si hay arritimias ventriculares o evidencia de cambios isquémicos del ECG. Como medida profiláctica se utilizan antibióticos si se van a realizar procedimientos que generen bacteriemia, por el riesgo de endocarditis bacteriana. No hay estudios a largo plazo que documenten la eficacia de los betabloqueantes o de los bloqueantes cálcicos en el tratamiento de animales con gradiente moderado a grave y sintomáticos versus la cirugía.

Fármacos y dosis:

– Propranolol 1-2 mg/kg cada 8 hs

-Atenolol: perros 6,25-59 mg cada 12 hs

gatos 6.25-12,5 mg/felino cada 12 hs

-Diltiazem 1-1,5 mg/kg cada 8 hs

Tratamiento quirúrgico:

Las opciones de tratamiento quirúrgico son: dilatación con catéter balón, dilatación valvular transaórtica, cirugía a corazón abierto, valvotomía transventricular e inyección de alcohol subendocárdica.

Dado que los estudios a largo plazo de la técnica de dilatación con catéter balón demuestran un retorno del gradiente en la mayoría de los casos, que la técnica a corazón abierto es cara y tiene un elvado porcentaje de mortalidad y que la valvotomía desde el ápex del ventrículo izquierdo tiene el riesgo de romper una cuerda tendinosa, el autor prefiere la dilatación transaórtica para la estenosis de tipo anillo fibroso y la inyección de alcohol para la estenosis de tipo muscular.

Seguimiento:

Si bien está demostrado el origen genético de la enfermedad en algunas razas, en otras se sospecha fuertemente pero no se ha comprobado. Dada la variable presentación clínica de la enfermedad donde algunos animales de la camada pueden estar muy afectados y otros muy poco, y teniendo en cuenta que la severidad de la obstrucción en los cachorros puede no guardar relación con la severidad de la misma en los padres como también el carácter progresivo de la enfermedad y la disparidad de los criterios diagnósticos para la clasificación de los afectados se hace muy difícil el asesoramiento genético.

La mejor manera de detectar la enfermedad por su practicidad es la auscultación. Se debe auscultar al animal hasta el año y medio de edad si está libre de soplo puede concluirse que hay alta probabilidad de que no posea la enfermedad ( este criterio no sirve para la estenosis dinámica y/o para la hipoplasia del tracto de salida de las razas braquicéfalas).

Se debe realizar un ecocardiograma de los animales sospechosos, aquellos perros con velocidades del flujo aórtico mayores a 2 m/seg son altamente sospechosos de poseer la enfermedad; pero al igual que con la medición de los gradientes persiste la duda para aquellos animales que tienen velocidades entre 1,6 y 2 m/seg dado que en estos los soplos podrían ser por la enfermedad o por altas velocidades de la sangre en un tracto de salida ventricular izquierdo normal, por lo tanto es muy importante la reevaluación de estos pacientes para confirmar o descartar la presencia de la obstrucción.

Discusión y prevención:

El pronóstico se correlaciona de manera directa con la magnitud del gradiente el cual a su vez se correlaciona con la sonoridad del soplo de manera que a mayor gradiente mayor intensidad del soplo, aparición más tardía en la sístole de la mayor intensidad del mismo y mayor riesgo de complicaciones. Sin embargo, hay variación en la consideración de un gradiente severo según los autores y según si la medición fue hecha por cateterismo bajo anestesia o por doppler; estas variaciones pueden ser de hasta una magnitud de 40 mmHg.

Los perros más afectados pueden tener muerte súbita antes de los 2 años de edad o desarrollar insuficiencia cardíaca congestiva a una edad más avanzada (sobretodo aquellos en los cuales coexiste la estenosis subaórtica con la displasia mitral). También existe una gran variación según los autores en la consideración de los valores que definen a perros medianamente afectados por la enfermedad también del orden de unos 40 mmHg con lo cual se hace difícil tomar decisiones terapéuticas en este rango de pacientes si son asintomáticos.

Todos los perros afectados por la enfermedad sin importar su valor de gradiente están en riesgo de desarrollar endocarditis bacteriana debido al trauma endotelial valvular y a la consiguiente inflamación.

Con respecto a la decisión de tratar a los animales con fármacos, catéter balón o cirugía todavía no hay criterios internacionales si bien los casos graves no responden bien a la dilatación con catéter balón ya que recicatrizan y generan un nuevo gradiente; la cirugía a corazón abierto tiene una elevada mortalidad, presenta numerosos complicaciones y en algunos casos, se desarrolla una reestenosis.

El equipo del autor ha obtenido mejoría clínica (eliminación de los síncopes) y una sobrevida aceptable a largo plazo mayor a 4 años con la combinación de fármacos lusitrópicos y cirugía, ya sea esta última la inyección de alcohol en rodetes subendocárdicos musculares o la dilatación con bujías por vía transaórtica en casos de anillos fibrosos; siendo estas dos últimas técnicas originales desarrolladas para las distintas presentaciones anatómicas de la enfermedad.

Bibliografía sugerida:

-Belerenián, G, Mucha, C y Camacho, A. “Afecciones cardiovasculares en pequeños animales”. Ed. Intermédica. Cap.12, pp. 136-141.

-Kittleson, M.D., Kienle, R. D. “Small animal cardiovascular medicine”. Ed. Mosby. Chapter 16, pp. 260-272.

-Boon, J.A. “Manual of veterinary echocardiography”. Ed. Williams and Wilkins. Chapter 5. 1998, pp.383-397.

-Norsworthy, G.D. “The feline patient”. Ed. Williams and Wilkins. Chapter 29. 1998, pp. 113-115.

Autor: Dr. Guillermo Belerenian

Ponencia presentada en el I Congreso Internacional MEVEPA 2005

Fuente: Mevepa.cl